Задание 4. Проанализируйте роль ферментов в организме человека и объясните, почему нарушения их работы могут приводить к тяжёлым патологиям.

### Роль ферментов Ферменты — это биологические катализаторы белковой природы, которые ускоряют химические реакции в организме. Без них процессы обмена веществ (метаболизм) шли бы слишком медленно для поддержания жизни. Нарушение работы ферментов ведет к накоплению токсичных промежуточных продуктов или дефициту жизненно важных веществ, что вызывает патологии. ### 1. Врожденный дефицит фермента (фенилкетонурия) * **Фермент:** Фенилаланингидроксилаза. * **Субстрат:** Аминокислота фенилаланин. * **Продукт:** Тирозин (в норме). * **Клинические проявления:** Умственная отсталость, нарушение пигментации (светлые волосы, кожа), судороги, специфический «мышиный» запах мочи. * **Коррекция:** Пожизненная диета с резким ограничением фенилаланина, прием специальных смесей, исключение белковой пищи. ### 2. Ингибирование фермента (отравление антихолинэстеразными веществами) * **Фермент:** Ацетилхолинэстераза (разрушает нейромедиатор ацетилхолин в синапсах). * **Субстрат:** Ацетилхолин. * **Продукт:** Холин и уксусная кислота (в норме). * **Клинические проявления:** При отравлении фосфорорганическими веществами (пестициды) фермент блокируется. Накапливается избыток ацетилхолина, что ведет к непрерывной передаче нервных импульсов: судороги, слюнотечение, миоз (сужение зрачков), остановка дыхания. * **Коррекция:** Введение реактиваторов холинэстеразы (например, атропин для снятия симптомов и специфические антидоты).